5 Mar 2019 Gakken Editorial

Manfaat Operasi Jantung Dini untuk Trisomi 13 dan 18

Trisomi 13 dan 18 merupakan hasil dari terdapatnya kromosom ekstra, kondisi yang sering menyebabkan kelainan jantung. Bayi dengan kondisi tersebut umumnya meninggal dunia dalam tahun pertama mereka. Bahkan, ada yang bertahan hanya beberapa minggu setelah dilahirkan.

Karena usia harapan hidup bayi yang singkat, kondisi jantung mereka sering dirawat dengan perawatan medis standar - obat tekanan darah, ventilator dan cairan intravena - tetapi bukan operasi. Banyak rumah sakit jarang memberi orang tua pilihan operasi untuk anak mereka. "Pemikirannya adalah tidak masuk akal untuk melakukan operasi jantung besar jika kematian pasien hampir pasti dalam beberapa bulan," kata Thomas Collins, MD, profesor klinis kardiologi pediatrik di Stanford University School of Medicine .

Tetapi Collins dan rekannya di University of Arkansas for Medical Sciences, menganalisis hasil dari 100 bayi dengan trisomi 13 atau 18 yang telah menerima operasi jantung lalu mencatat dampak kesehatan mereka. Mereka menemukan bahwa pasien yang menjalani operasi jantung mengalami penurunan angka kematian yang signifikan dan dampaknya berlangsung selama dua tahun ke depan. "Kami pikir kami tidak akan menunjukkan perbedaan dalam bertahan hidup, tetapi ternyata ada," kata Collins.

Menggunakan data yang dikumpulkan dari 44 rumah sakit anak-anak di seluruh Amerika Serikat antara 2004 dan 2015, para peneliti melaporkan hasil untuk hampir 1.600 pasien, studi terbesar yang pernah dilakukan bayi dengan trisomi 13 yang juga dikenal sebagai sindrom Patau dan trisomi 18 yang dikenal sebagai sindrom Edwards.

Para peneliti menemukan bahwa operasi jantung meningkatkan kelangsungan hidup dari rata-rata 33 persen menjadi sekitar 67 persen dan bertahan selama dua tahun masa tindak lanjut.

"Ketika kami menganalisis kurva survival, data berbicara sendiri," kata Collins. "Khusus untuk trisomi 18, jumlah bayi yang bertahan, lebih dari dua kali lipat setelah operasi."

Sebagian besar bayi dalam penelitian ini dirawat di usia kurang dari satu hari, dan 51 persen bayi dalam penelitian yang memiliki cacat jantung bawaan meninggal di rumah sakit atau dipulangkan. Para peneliti juga menemukan bahwa kematian di rumah sakit menurun pada bayi yang lebih tua pada tanggal masuk, lebih berat, dan berjenis kelamin perempuan. Karakteristik yang sekaligus menguatkan temuan sebelumnya.

Menantang narasi

Collins mengatakan tujuannya adalah untuk menantang narasi seputar dua kondisi ini, seperti bagaimana kisah trisomi 21, atau sindrom Down, telah berubah dalam 40 tahun terakhir.

"Kembali pada tahun 1975, orang-orang akan mengatakan tidak ada yang bisa kita lakukan untuk membantu bayi-bayi itu," katanya. "Tetapi sekarang orang telah membuktikan jika Anda melakukan operasi jantung lebih awal, pasien dengan sindrom Down dapat hidup sampai dewasa dan menjadi anggota aktif komunitas mereka. Perbedaan yang mereka buat sangat besar." Empat puluh persen orang dengan Down Syndrome memiliki penyakit jantung bawaan, kata Collins. Dan tidak seperti kasus trisomi 13 dan 18, sekarang perawatan standar untuk beroperasi pada anak-anak dengan Down Syndrome.

Para ilmuwan tidak yakin mengapa trisomi 13 dan 18 dikaitkan dengan tingkat penyakit jantung bawaan yang lebih tinggi daripada trisomi 21, dan mengapa tingkat kematian pasien jauh lebih tinggi.

Collins meyakini bahwa trisomi 13 dan 18 pasien memiliki masalah neurologis dan perkembangan yang jauh lebih banyak daripada mereka yang memiliki Down Syndrome, dan ia pun tidak terkejut dengan sikap rumah sakit bahwa pembedahan dianggap sebagai risiko besar untuk diambil dengan pasien yang memiliki kemungkinan bertahan hidup yang rendah.

Namun, ia menduga bahwa hasil penelitian ini mungkin menggeser paradigma bagaimana bayi dengan trisomi 13 dan 18 dirawat. "Pembedahan memberi orang tua pilihan untuk mengatakan, 'Kami akan melakukan semua yang kami bisa untuk bayi kami,'" kata Collins. "Dan, sekarang kita telah menunjukkan bahwa operasi jantung dapat memungkinkan orang tua untuk membawa bayi mereka pulang dari rumah sakit, dan memilikinya selama dua tahun atau lebih, dibandingkan dengan dua minggu."

Collins juga mengatakan bahwa merawat masalah jantung pasien sejak dini dapat memungkinkan untuk menganalisis dengan benar masalah kesehatan lainnya dan melakukan prosedur tindak lanjut, seperti trakeotomi untuk meningkatkan pernapasan bayi. Penelitian berikutnya, pada kenyataannya, mengamati semua faktor risiko selain penyakit jantung pada lebih dari 3.000 pasien trisomi 13 dan 18 dan menganalisis bagaimana akumulasi masalah kesehatan mereka. Collins pada akhirnya berharap untuk membuat pedoman bagi pengasuhan anak untuk menentukan masalah yang harus ditangani secara berurutan.

Sumber -- Stanford University Medical Center

Kesehatan Anak Riset dan Terobosan


5 Mar 2019 Gakken Editorial